Abstract The nerve terminal and muscle membrane compose the neuromuscular junction. After opening the voltage-gated calcium channels, action potentials from the motor axons provoke a cascade for the acetylcholine release from synaptic vesicles to the synaptic cleft, where it binds to its receptor at the muscle membrane for depolarization. Low amplitude compound muscle action potential typically presents in presynaptic disorders, increasing by more than 100% after a 10-second effort in the Lambert-Eaton myasthenic syndrome and less in botulism. Needle electromyography may show myopathic motor unit action potentials and morphological instability (“jiggle”) due to impulse blocking. Low-frequency repetitive nerve stimulation (RNS) is helpful in postsynaptic disorders, such as myasthenia gravis and most congenital myasthenic syndromes, where the number of functioning acetylcholine receptors is reduced. Low-frequency RNS with a decrement >10% is abnormal when comparing the 4th to the first compound muscle action potential amplitude. High-frequency RNS is helpful in presynaptic disorders like Lambert-Eaton myasthenic syndrome, botulism, and some rare congenital myasthenic syndromes. The high-frequency RNS releases more calcium, increasing the acetylcholine with a compound muscle action potential increment. Concentric needle records apparent single-fiber action potentials (spikes). A voluntary activation measures the jitter between spikes from two endplates. An electrical activation measures the jitter of one spike (one endplate). The jitter is the most sensitive test for detecting a neuromuscular junction dysfunction. Most neuromuscular junction disorders are responsive to treatment.

Resumo O nervo terminal e a membrana muscular compõem a junção neuromuscular. Após a abertura dos canais de cálcio dependentes de voltagem, os potenciais de ação do axônio motor provocam uma cascata de eventos que libera acetilcolina das vesículas para a fenda sináptica, ligando-se ao receptor na membrana muscular para despolarização. O potencial de ação muscular composto de baixa amplitude ocorre nas desordens pré-sinápticas, aumentando em mais de 100% após esforço de 10 segundos na síndrome miastênica de Lambert-Eaton e menos no botulismo. A eletromiografia pode mostrar potenciais de ação da unidade motora miopáticos e instabilidade morfológica (“jiggle”) devido ao bloqueio do impulso. Estimulação nervosa repetitiva (ENR) de baixa frequência é útil nos distúrbios pós-sinápticos, como miastenia gravis e a maioria das síndromes miastênicas congênitas, quando há número reduzido de receptores de acetilcolina funcionantes. ENR de baixa frequência com decremento >10% é anormal comparando-se à amplitude do quarto com o primeiro potencial de ação muscular composto. ENR de alta frequência é útil nas doenças pré-sinápticas, como síndrome miastênica de Lambert-Eaton, botulismo e algumas síndromes miastênicas congênitas raras. ENR de alta frequência libera mais cálcio, aumenta acetilcolina, resultando em incremento do potencial de ação muscular composto. O eletrodo de agulha concêntrico registra potenciais de ação aparente de fibra única (PAAFU). Ativação voluntária mede jitter entre dois PAAFUs (duas junções neuromusculares). Ativação elétrica mede jitter de um PAAFU (uma junção neuromuscular). Jitter é o teste mais sensível para detectar disfunção de junção neuromuscular. A maioria dos distúrbios juncionais é responsiva ao tratamento.

RESUMO Nosso sistema de relógio interno é predominantemente dopaminérgico, mas a memória é predominantemente colinérgica. Neste estudo, examinamos a assertiva comum que “o tempo passa mais rápido para pessoas mais velhas”. Objetivo Medir o intervalo de tempo 2 min contados mentalmente em pessoas de diferentes faixas etárias. Método 233 pessoas saudáveis (129 mulheres) foram divididos em três grupos: G1, 15-29 anos; G2, 30-49 anos; e G3, 50-89 anos. Foi solicitado que contassem mentalmente, com os olhos fechados, a passagem de 120 s. Resultados Os tempos aferidos foram: G1, média = 114,9 ± 35 s; G2, média = 96,0 ± 34,3 s; G3, média = 86,6 ± 34,9 s. A comparação entre os tempos de G3 e G1 (teste de comparação múltipla ANOVA-Bonferroni) foi muito significante (P < 0,001). Conclusão Cálculo mental de 120 s foi encurtado em média 24,6% (28,3 s) em pessoas maiores que 50 anos quando comparado com pessoas menores que 30 anos.

ABSTRACT Our internal clock system is predominantly dopaminergic, but memory is predominantly cholinergic. Here, we examined the common sensibility encapsulated in the statement: “time goes faster as we get older”. Objective To measure a 2 min time interval, counted mentally in subjects of different age groups. Method 233 healthy subjects (129 women) were divided into three age groups: G1, 15-29 years; G2, 30-49 years; and G3, 50-89 years. Subjects were asked to close their eyes and mentally count the passing of 120 s. Results The elapsed times were: G1, mean = 114.9 ± 35 s; G2, mean = 96.0 ± 34.3 s; G3, mean = 86.6 ± 34.9 s. The ANOVA-Bonferroni multiple comparison test showed that G3 and G1 results were significantly different (P < 0.001). Conclusion Mental calculations of 120 s were shortened by an average of 24.6% (28.3 s) in individuals over age 50 years compared to individuals under age 30 years.

Objetivo: Analisar as frequências de expressão dos antígenos de complexo principal de histocompatibilidade classe I (MHC-I) e células CD4 e CD8 no músculo esquelético na polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM). Métodos: Estudo retrospectivo de 34 casos de PM, oito casos de DM e 29 controles com miopatias não inflamatórias. Resultados: Os antígenos MHC-I expressaram-se no sarcolema e/ou sarcoplasma em 79,4% dos casos de PM, 62,5% dos casos de DM e 27,6% dos controles (a expressão de CD4 foi observada em 76,5%, 75% e 13,8%, respectivamente). Quando os antígenos de MHC-I foram coexpressados com CD4, houve elevada suspeita de PM/DM (principalmente PM). Em 14,3% dos casos de PM/DM, observou-se a expressão isolada dos antígenos MHC-I, sem células inflamatórias. Conclusão: A expressão dos antígenos MHC-I e a positividade do CD4 podem aumentar a suspeita diagnóstica de PM/DM. Não foi observado infiltrado celular em 14,3% dos casos.

Objective: To analyze the frequencies of the expression of major histocompatibility complex class I (MHC-I) antigens, and CD4 and CD8 cells in skeletal muscle in polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). Methods: This was a retrospective study of 34 PM cases, 8 DM cases, and 29 control patients with non-inflammatory myopathies. Results: MHC-I antigens were expressed in the sarcolemma and/or sarcoplasm in 79.4% of PM cases, 62.5% of DM cases, and 27.6% of controls (CD4 expression was observed in 76.5%, 75%, and 13.8%, respectively). There was a high suspicion of PM/DM (mainly PM) in participants in whom MHC-I antigens and CD4 were co-expressed. In 14.3% of PM/DM cases, we observed MHC-I antigens expression alone, without inflammatory cells. Conclusion: MHC-I antigens expression and CD4 positivity might add to strong diagnostic suspicion of PM/DM. No cellular infiltration was observed in approximately 14.3% of such cases.

Objetivo: Mensurar os valores do jitter em pacientes com miastenia gravis nos músculos frontalis e extensor digitorum pela técnica estimulada, utilizando-se eletrodo de agulha concêntrica. Métodos: Foram estudados 42 pacientes, sendo 22 homens (idade 45,6±17,2 anos), com miastenia gravis confirmada. O jitter foi expresso como a média das diferenças consecutivas (MDC). Resultados: A MDC para o extensor digitorum foi 61,6 µs (anormal em 85,7%) e para o frontalis 57,3 µs (anormal em 88,1%). Outliers representaram 90,5% para o extensor digitorum e 88,1% para o frontalis. Pelo menos um parâmetro do jitter foi anormal em 90,5% dos estudos combinados. Anticorpo receptor de acetilcolina estava anormal em 85,7% dos casos. Conclusões: Jitter estimulado mensurado por meio de eletrodo de agulha concêntrica pode ser utilizado para diagnóstico de miastenia gravis com elevada sensibilidade. Estudos normativos mais amplos ainda são necessários e, portanto, valores limítrofes devem ser avaliados com cautela.

Objective: To estimate jitter parameters in myasthenia gravis in stimulated frontalis and extensor digitorum muscles using the concentric needle electrode. Methods: Forty-two confirmed myasthenia gravis patients, being 22 males (aged 45.6±17.2 years-old) were studied. Jitter was expressed as the mean consecutive difference (MCD). Results: MCD in extensor digitorum was 61.6 µs (abnormal in 85.7%) and in frontalis 57.3 µs (abnormal in 88.1%). Outliers represented 90.5% for extensor digitorum and 88.1% for frontalis. At least one jitter parameter was abnormal in 90.5% of the combined studies. Acetylcholine receptor antibody was abnormal in 85.7% of the cases. Conclusions: Stimulated jitter recordings measured from muscles using concentric needle electrode can be used for myasthenia gravis diagnosis with high sensitivity. Extensive normative studies are still lacking and, therefore, borderline findings should be judged with great caution.

OBJETIVO: Estabelecer parâmetros de condução nervosa para o eletrodiagnóstico da síndrome do túnel do carpo (STC) em idosos. MÉTODO: Foram estudadas 30 pessoas idosas (65-86 anos) saudáveis. Foi realizado estudo de condução nervosa sensitiva e motora rotineira dos nervos mediano e ulnar, latência palmar mista do mediano, técnicas de comparação de latências mediano-ulnar (sensitivo, misto e motor lumbrical-interósseo) e mediano-radial (sensitivo) e índice sensitivo combinado (ISC) em ambas as mãos. RESULTADOS: Os limites superiores de normalidade, 97,5% foram: latência distal sensitiva do mediano 3,80 ms (14 cm); latência distal motora do mediano 4,30 ms (8 cm), latência palmar do mediano 2,45 ms (8 cm), diferença de latência lumbrical-interósseo 0,60 ms (8 cm), comparação mediano-radial 0,95 ms (10 cm), comparação mediano-ulnar 0,95 ms (14 cm), comparação mediano-ulnar palmar 0,50 ms (8 cm) e ISC 2,20 ms. As latências sensitivas e mistas foram medidas no pico. CONCLUSÃO: Nossos resultados estabelecem novos valores de condução nervosa para o eletrodiagnóstico da STC leve em idosos.

OBJECTIVE: To establish nerve conduction parameters for carpal tunnel syndrome (CTS) electrodiagnosis in the elderly. METHOD: Thirty healthy subjects (65-86 years), 9 male and 21 female, were studied. Routine median and ulnar sensory and motor nerve conduction studies, median mixed palmar latency, comparative latency techniques median to ulnar (sensory, mixed and motor lumbrical-interossei), median to radial (sensory), and combined sensory index (CSI) were performed in both hands. RESULTS: The upper limits of normality (97.5%) were: median sensory distal latency 3.80 ms (14 cm); median motor distal latency 4.30 ms (8 cm); median palmar latency 2.45 ms (8 cm); lumbrical-interossei latency difference 0.60 ms (8 cm); comparative median to radial 0.95 ms (10 cm); comparative median to ulnar 0.95 ms (14 cm); comparative palmar median to ulnar 0.50 ms (8 cm); and CSI 2.20 ms. Sensory and mixed latencies were measured at peak. CONCLUSION: Our results establish new nerve conduction parameters for mild CTS electrodiagnosis in the elderly and will be helpful to reduce the number of false positive cases in this age.

OBJETIVO: Comparar evolutivamente parâmetros de condução nervosa (CN) na síndrome do túnel do carpo (STC) em mãos não submetidas à cirurgia. MÉTODO: Foram selecionadas retrospectivamente 261 mãos (166 pacientes) com STC sintomática confirmadas por CN e que posteriormente realizaram exame controle com intervalo >12 meses; foram excluídos casos com polineuropatia. Os parâmetros eletrodiagnósticos anormais foram: velocidade de condução sensitiva (VCS) <46,6 m/s, segmento pulso-II dedo, e latência distal motora (LDM) >4,25 ms, segmento pulso-APB (8 cm). RESULTADOS: 92,8% eram mulheres; a média de idade foi 49 anos (20-76); o tempo médio entre os exames foi 47 meses (12-150); 9,8% e 1,9% não apresentaram potenciais de ação do nervo sensitivo (PANS) e potenciais de ação muscular compostos, no primeiro exame. No segundo exame a VCS piorou em 54,2%, ficou igual em 11,6% e melhorou em 34,2%; a amplitude do PANS piorou em 57,7%, ficou igual em 13,1% e melhorou em 29,2%; a LDM piorou em 52,9%, ficou igual em 7,6% e melhorou em 39,5%. Incluindo todos os parâmetros eletrofisiológicos, houve piora em 54,9%, melhora em 34,3% e permaneceram sem alterações 10,8%. CONCLUSÃO: As anormalidades da CN na STC podem oscilar ao longo do tempo e aparentemente independem da sintomatologia clínica, dificultando a correlação e prognóstico; idade mais avançada, sexo masculino e PANS ausentes no primeiro exame foram as variáveis que tiveram menor percentual de melhora evolutiva, independentemente do intervalo entre os exames.

OBJECTIVE: To compare a long-term carpal tunnel syndrome (CTS) on nerve conduction studies (NCS) in hands treated non-surgically. METHOD: We retrospectively selected 261 symptomatic CTS hands (166 patients), all of them confirmed by NCS. In all cases, at least 2 NCS were performed in an interval greater than 12 months. Cases with associated polyneuropathy were excluded. NCS parameters for CTS electrodiagnosis included a sensory conduction velocity (SCV) <46.6 m/s (wrist to index finger, 14 cm) and distal motor latency (DML) >4.25 ms (wrist to APB, 8 cm). RESULTS: 92.8% were women; mean age was 49 years (20-76); the mean interval between NCS was 47 months (12-150). In the first exam, the median sensory nerve action potential (SNAP) and the compound action muscular potential were absent in 9.8% and 1.9%, respectively. In the second/last exam, SCV worsened in 54.2%, remained unchanged in 11.6% and improved in 34.2%. SNAP amplitude worsened in 57.7%, remained unchanged in 13.1% and improved in 29.2%. DML worsened in 52.9%, remained unchanged in 7.6% and improved in 39.5%. Overall, NCS parameters worsened in 54.9%, improved in 34.3% and remained unchanged in 10.8%. CONCLUSION: Long-term changing in NCS of CTS hands apparently were not related to clinical symptomatology and could lead to some difficulty in clinical correlation and prognosis. Aging, male gender and absent SNAP were more related to NCS worsening, regardless the mean interval time between the NCS.

Temperatura é uma variável comum e importante que modifica os parâmetros de condução nervosa na prática eletrodiagnóstica. Neste trabalho nós estudamos o efeito do esfriamento na diferença de latências palmares entre o nervo mediano e ulnar (PMU), segmento palma-pulso, utilizada rotineiramente para o eletrodiagnóstico da síndrome do túnel do carpo (STC). Foram estudados 22 controles (19 mulheres, média de idade 42,1 anos, 44 mãos) e 25 pacientes (25 mulheres, média de idade 46,6 anos, 34 mãos) com diagnóstico de STC leve. PMU foi obtida em temperatura usual (>32°C), e após resfriamento de mão/pulso em água com gelo (<27°C). Após o resfriamento houve aumento significativo na PMU e na latência mista palmar do nervo ulnar nos pacientes quando comparados aos controles. Nós concluímos que o resfriamento modifica significativamente a PMU e propomos que as latências obtidas em nervos submetidos à compressão reagem de maneira mais acentuada ao frio e isso poderia ser uma arma útil para o eletrodiagnóstico da STC incipiente. Da mesma forma, houve reação mais acentuada ao frio no estudo da latência mista palmar do nervo ulnar nos pacientes mas não nos controles, que poderia levantar a hipótese de compressão subclínica do nervo ulnar.

Temperature is an important and common variable that modifies nerve conduction study parameters in practice. Here we compare the effect of cooling on the mixed palmar median to ulnar negative peak-latency difference (PMU) in electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS). Controls were 22 subjects (19 women, mean age 42.1 years, 44 hands). Patients were diagnosed with mild symptomatic CTS (25 women, mean age 46.6 years, 34 hands). PMU was obtained at the usual temperature, >32°C, and after wrist/hand cooling to <27°C in ice water. After cooling, there was a significantly greater increase in PMU and mixed ulnar palmar latency in patients versus controls. We concluded that cooling significantly modifies the PMU. We propose that the latencies of compressed nerve overreact to cooling and that this response could be a useful tool for incipient CTS electrodiagnosis. There was a significant latency overreaction of the ulnar nerve to cooling in CTS patients. We hypothesize that subclinical ulnar nerve compression is associated with CTS.

Eletromiografia de fibra única (SFEMG) é o método eletrofisiológico mais sensível para diagnóstico das desordens de junção neuromuscular, particularmente miastenia gravis. Jitter obtido por meio de eletrodo de SFEMG já foi padronizado, porém há poucas publicações com uso de eletrodo de agulha concêntrica (CNE). O objetivo deste estudo é discutir as possibilidades de analisar o jitter por registro com CNE e obter valores normativos para o músculo Extensor Digitorum Communis por ativação muscular mínima. Foram estudados 50 indivíduos normais, 34 do sexo feminino e 16 do sexo masculino, com média de idade de 37,1±10,3 anos (19-55). Os valores do jitter para pares de potenciais de fibras musculares isoladas foram medidos por meio da média das diferenças consecutivas (MCD) em 20 análises de pares de potenciais. A média de MCD (n=50) foi 24,2±2,8 µs (variação de 18 a 31). O limite superior (95%) foi 29,8 µs. O jitter médio de todos os pares de potenciais obtidos (n=1000) foi 24,07±7,30 µs (variação de 9 a 57). O limite superior de normalidade prático para os dados individuais foi 46 µs. O valor médio dos intervalos interpotenciais (MIPI) foi 779±177 µs (variação de 530 a 1412); não foram obtidos potenciais com bloqueio. O presente estudo confirma a viabilidade da análise do jitter por CNE embora certas precauções devam ser mencionadas. Nossos valores de jitter obtidos por CNE são parecidos com os poucos relatos da literatura.

Single fiber electromyography (SFEMG) is the most sensitive clinical neurophysiological test for neuromuscular junction disorders, particularly myasthenia gravis. Normal values for jitter obtained with SFEMG electrode have been published, but there are few publications for concentric needle electrode (CNE). The aim of this study was to discuss the possibilities to analyse the jitter in CNE recordings and to get normal values of jitter for voluntary activated Extensor Digitorum Communis using disposable CNE. Fifty normal subjects were studied, 16 male and 34 female with a mean age of 37.1±10.3 years (19-55). The jitter values of action potentials pairs of isolated muscular fibers were expressed as the mean consecutive difference (MCD) after 20 analysed potential pairs. The mean MCD (n=50) obtained was 24.2±2.8 µs (range of mean values in each subject was 18-31). Upper 95% confidence limit is 29.8 µs. The mean jitter of all potential pairs (n=1000) obtained was 24.07±7.30 µs (range 9-57). A practical upper limit for individual data is set to 46 µs. The mean interpotential interval (MIPI) was 779±177 µs (range of individual mean values was 530-1412); there were no potentials with impulse blocking. The present study confirms that CNE is suitable for jitter analysis although certain precautions must be mentioned. Our findings of jitter values with CNE were similar to some other few reports in literature.

No período de 1989 a 2004 foram diagnosticados por meio de eletroneuromiografia 3125 casos consecutivos de Síndrome do túnel do carpo (STC) e destes, 43 (1,38%) estavam associados com ordenha; a média de idade foi 44,9 anos e 88,4% eram do sexo masculino. O tempo médio de atividade profissional era 247 meses; o tempo médio de ordenha diária era 146 minutos; a sintomatologia referida na consulta eletrodiagnóstica tinha em média 34 meses de duração e 83% a referiam bilateralmente. O estudo da condução senstiva do nervo mediano estava anormal em 75,6% na mão direita e em 66,7% da mão esquerda. A latência distal motora (LDM) do nervo mediano estava anormal em 92,1% à direita e em 80% à esquerda. Não havia diferença significante dos parâmetros eletrofisiológicos entre os lados direito e esquerdo. Na STC associada a ordenha, a maioria dos casos é de homens, a LDM está mais afetada que as latências distais sensitivas e as anormalidades eletrofisiológicas são simétricas. A ordenha poderia ser considerada um modelo para STC ocupacional e diferente da STC idiopática, há maior envolvimento dos fascículos motores.

From 1989 to 2004, 3125 consecutive patients had electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS); from these 43 cases (1.38%) were associated to manual milking; mean age was 44.9 years and 88.4% were male. The mean time in the milking profession was 247 months; the mean daily milking time was 146 minutes; symptoms referred at electrodiagnostic consultation had lasted on average 34 months, 83% were bilateral. The median sensory nerve conduction study was abnormal in 75.6% to the right and 66.7% to the left hand. The median nerve motor distal latency (MDL) was abnormal in 92.1% to the right and in 80.0% to the left hand. There were no differences between right and left for all electrophysiological parameters. In CTS related to manual milking most cases were men, with the MDL more affected than the sensory distal latencies and the electrophysiological abnormalities were found to be symmetric. Manual milking could be a natural model for occupational CTS. In contrast to idiopathic CTS, there was a greater involvement of motor fascicles; this finding is remarkable for CTS.

O objetivo do estudo foi comparar o efeito da variação de temperatura da mão (>32ºC e <27ºC) no estudo das técnicas de diferenças de latências entre o nervo mediano e ulnar (MU4), mediano e radial (MR1), mediano e ulnar palmar (MUP) e índice sensitivo combinado (ISC) em 15 controles normais e 12 pacientes com síndrome do túnel do carpo (STC). Após resfriamento da mão, MU4 foi a técnica mais confiável com menor variação de latência tanto em controles como em pacientes; MR1 diminuiu dramaticamente nos controles e atingiu até valores normais em pacientes; MUP aumentou apenas em pacientes; ISC diminuiu significantemente em controles com leve aumento nos pacientes, porém sem perda da acurácia eletrodiagnóstica. O acentuado aumento de MUP em pacientes e a acentuada redução de MR1 em controles após o resfriamento não pôde ser explicado apenas pelo calibre das fibras nervosas nos diferentes troncos. Concluímos que mesmo quando se utilizam técnicas de comparação de latências entre dois nervos na mesma pessoa e no mesmo segmento, a redução da temperatura pode modificar de maneira significativa os resultados, dado não previamente relatado na literatura.

In this study we compared the effect of temperature variation (>32ºC to <27ºC) on latency differences median to ulnar (ringdiff), median to radial (thumbdiff), palmar median to ulnar (palmdiff) and the sum of three, the combined sensory index (CSI), in 15 controls and 12 patients with carpal tunnel syndrome (CTS). After cooling, ringdiff was the most reliable technique with little variation in both controls and patients; thumbdiff decreased dramatically in controls and could even come within normal limits in patients; palmdiff increased only in patients; CSI decreased significantly in controls and showed a slight increase in patients with no loss in electrodiagnosis accuracy. The high increase of palmdiff in patients, and the high decrease of thumbdiff in controls, after cooling, could not be explained only for fiber size in the nerve trunks. We concluded that for CTS electrodiagnosis even latency differences in same person/same limb could be significantly modified after cooling not previously emphasized in literature.

Atrofia muscular bulbo-espinal ligada ao cromossomo X (doença de Kennedy) é uma neuronopatia motora em adultos causada por expansões na repetição CAG no gene do receptor andrógeno. Neste relato, descreve-se o caso de homem de 66 anos, com diagnóstico prévio de doença do neurônio motor (DNM) que apresentou quadro agudo e reversível de paresia de prega vocal (disfonia) e de músculos faríngeos à esquerda; posteriormente seguiram-se surtos de fraqueza lentamente progressiva, atrofia e fasciculações em língua, masseter, face, faringe e membros superiores predominantemente proximal, associada a tremor bilateral de mãos e ginecomastia leve. Foram realizadas 5 eletroneuromiografias entre 1989 e 2003 que mostraram reinervação crônica, algumas fasciculações, raras fibrilações e redução progressiva de amplitude ou ausência dos potenciais de ação dos nervos sensitivos (PANS). Técnica de PCR para análise de DNA revelou expansão anormal de repetições CAG, sendo encontrado 44 (normal, 11-34). Este caso teve apresentação clínica aguda e assimétrica relacionada aos motoneurônios bulbares; PANS ausentes ou de baixa amplitude com leve assimetria; envolvimento subclínico ou leve de músculos proximais e distais tanto de membros superiores como inferiores; e, provável evolução com surtos agudos de desnervação aguda, seguida por reinervação eficiente.

X-linked spinal and bulbar muscular atrophy or Kennedy's disease is an adult-onset motor neuronopathy caused by a CAG repeat expansion within the first exon of an androgen receptor gene. We report the case of a 66-year-old man, previously diagnosed with motor neuron disease (MND), who presented acute and reversible left vocal fold (dysphonia) and pharyngeal paresis, followed by a slowly progressive weakness and also bouts of weakness, wasting and fasciculation on tongue, masseter, face, pharyngeal, and some proximal more than distal upper limb muscles, associated to bilateral hand tremor and mild gynecomastia. There were 5 electroneuromyography exams between 1989 and 2003 that revealed chronic reinnervation, some fasciculations (less than clinically observed) and rare fibrillation potentials, and slowly progressive sensory nerve action potentials (SNAP) abnormality, leading to absent/low amplitude potentials. PCR techniques of DNA analysis showed an abnormal number of CAG repeats, found to be 44 (normal 11-34). Our case revealed an acute and asymmetric clinical presentation related to bulbar motoneurons; low amplitude/absent SNAP with mild asymmetry; a sub-clinical or subtle involvement of proximal/distal muscles of both upper and lower limbs; and a probable evolution with bouts of acute dennervation, followed by an efficient reinnervation.

Este estudo foi realizado para avaliação da percentagem de anormalidade de técnicas adicionais de condução nervosa no síndrome do túnel do carpo (STC) leve quando o valor de latência distal sensitiva do nervo mediano (rotina) está dentro dos limites normais. Condução nervosa bilateral foi realizada em 116 pacientes consecutivos com STC sintomático (153 mãos). A seleção foi feita baseada na rotina normal (< 3,7 ms, medida no pico, 14 cm) e, pelo menos uma técnica anormal entre as seguintes: diferença sensitiva mediano-radial (MR); diferença sensitiva mediano-ulnar (MU4); diferença mediano-ulnar palmar (MUP); latência palmar do mediano (PW); e latência distal motora do mediano (MDL). Os valores normais da rotina foram separados em grupos desde 3,1 até 3,6 ms (< 3,7 ms), obtendo-se valores anormais entre 86,6 e 93,4% (MR), 40 e 81.7% (MU4), 20 e 71,2% (MUP), 0 e 41,1% (PW) e 0 e 19,6% (MDL). A associação anormal mais frequente foi MR com MU4 em 90,1%, seguido de MR com MUP e MU4 com MUP. A técnica adicional isolada anormal mais frequente foi MR seguida de MU4 e MUP. O percentual de anormalidade da técnica MR foi muito elevada, independentemente do valor de corte na condução rotina (3,1 a 3,6 ms).

This study was done to assess the percentage of abnormality in additional nerve conduction techniques after normal median distal latency (routine) in mild carpal tunnel syndrome (CTS). Bilateral nerve conduction studies were carried out in 116 consecutive symptomatic CTS patients (153 hands). Mild cases were based on normal routine (< 3.7 ms, peak-measured, 14 cm) and at least one technique abnormal of the following: sensory median-radial difference (MR); sensory median-ulnar difference (MU4); mixed palm median-ulnar difference (MUP); median palm latency (PW); and motor median distal latency (MDL). After normal cut-off values for routine, 3.1 to 3.6 ms (< 3.7 ms), we found an abnormal MR, ranging from 86.6 to 93.4%, followed by MU4 (40 to 81.7%), MUP (20 to 71.2%), PW (0 to 41.1%), and MDL (0 to 19.6%). The most frequent abnormal association were MR plus MU4 in 90.1%, followed by MR plus MUP and MU4 plus MUP. The most frequent abnormal additional nerve conduction technique for mild CTS electrodiagnosis was MR, followed by MU4 and MUP. Percentage of MR abnormality was very high regardless of the median routine latency cut-off (< 3.1 to < 3.6 ms).

Mioglobinúria ou rabdomiólise refere-se a necrose muscular aguda com liberação de mioglobina na circulação e na urina podendo causar, na sua forma mais grave, insuficiência renal e óbito. A etiologia é ampla, incluindo exercício intenso, síndrome do esmagamento, isquemia, toxinas exógenas, anormalidades metabólicas, medicações, altas temperaturas, além de algumas condições herdadas como hipertermia maligna. Neste relato descreve-se o caso de um paciente jovem, do sexo masculino, que desenvolveu mioglobinúria, insuficiência renal e óbito, 11 dias após ingestão de monensina sódica, princípio ativo de Rumensin®, usado como aditivo alimentar para gado confinado; a ingestão possivelmente foi feita para desenvolvimento muscular. Não há relato na literatura de intoxicação humana e o quadro clínico nos animais com intoxicação experimental ou acidental pelo Rumensin® se assemelha àquele observado no presente caso.

Myoglobinuria or rhabdomyolysis occurs when myoglobin escapes into the blood and then into the urine after acute muscle necrosis. It can be a serious medical condition leading to renal failure and death. There are many causes including exertion, crush syndromes, ischaemia, metabolic disorders, exogenous toxins and drugs, heat stroke and hereditary disorders such as malignant hyperthermia. We report the case of a 17 year-old boy who developed myoglobinuria, renal failure and death 11 days after ingesting sodium monensin, possibly with the intention of developing muscles. Sodium monensin, the active principle of Rumensin®, is a dietary additive used as a growth promoter for confined cattle. There are no previous reports of human intoxication. Accidental or experimental sodium monensin intoxication in animals produces similar findings to those seen in this case.

Foram estudados 668 pacientes (1059 mãos) com síndrome do túnel do carpo entre janeiro de 1989 e junho de 1996. O critério de seleção e inclusão dos pacientes baseou-se na diferença de latência sensitiva > ou = 1,0 ms entre os potenciais de ação sensitivos dos nervos mediano e radial após estimulação no punho e registro no I dedo (diferença mediano-radial, DMR), representando diferença maior que 6 desvios-padrão (DP). Foi obtida DMR em 125 mãos normais (grupo controle) com limite superior de normalidade de 0,43 ms (média + 2 DP). Todos os casos tiveram estudo eletrofisiológico bilateral, sendo excluídos casos com cirurgia prévia ou evidência de neuropatia periférica. A idade variou de 17 a 83 anos com média de 47,5 anos; 91,3% eram do sexo feminino; 72% referiam sintomatologia bilateral e 85,3% no período noturno/matinal. Dor, dormência e formigamento foram conjuntamente referidos por 64,4%, sendo que dor como sintoma isolado foi raro; além da mão, houve extensão do quadro álgico para outros territórios em 39,4%. Os sintomas ocorreram em todos dos dedos em 42,5% seguido do III, III-IV, I-II-III e II-III-IV dedos. Não houve correlação precisa com antecedentes traumáticos no punho. A duração da sintomatologia foi ampla, variando de 1 a >120 meses. A doença mais comumente referida pelos pacientes foi diabetes mellitus com 4,4% do total.

Between January/1989 and June/1996, 1 059 carpal tunnel syndrome hands (CTS) from 668 patients were studied. None had been previously operated and all had bilateral conduction studies; peripheral neuropathy was excluded. The patients were selected with sensory median/radial difference (MRD) > or = 1.0 ms that strongly supports electrodiagnosis of CTS (standard deviation >6) after stimulation on wrist and recording on thumb. Normal MRD were obtained in 125 hands with upper limit of normality = 0,43 ms (mean + 2 SD). The age ranged from 17 to 83 years (mean 47.5) and 91.3% were female; the complaints were bilateral in 72% and nocturnal/awakening in 85.3%. Pain, numbness and paraesthesia occurred in 64.4%; pain as the only symptom was rare but proximal extension was frequent (39.4%). All fingers were symptomatic in 42.5%, followed by middle, middle-ring, thumb-index-middle and then index-middle-ring ones. There was no correlation with traumatic past history on wrist. The duration CTS symptoms ranged from 1 to > 120 months. Diabetes mellitus was present in 4.4% even after peripheral neuropathy exclusion.